Calidad de vida relacionada con la salud en niños hemofílicos: construcción y validación de un cuestionario / Health-related quality of life in hemophilic children: construction and validation of a questionnaire

Introducción: La hemofilia es una enfermedad hemorrágica crónica y hereditaria que influye desfavorablemente en el desarrollo biopsicosocial. El estudio periódico de la calidad de vida relacionada con la salud es un indicador útil en los pacientes pediátricos que padecen este trastorno. Objetivo: Desarrollar y validar un cuestionario específico breve para el monitoreo de la calidad de vida en niños hemofílicos. Métodos: Se trabajó en tres fases: creación de preguntas, estudio piloto y estudio de campo. La versión preliminar estuvo formada por 24 preguntas tipo Likert adecuadas para niños y para padres. De un primer análisis se obtuvo una segunda versión con 22 preguntas la cual se aplicó a 38 pacientes, con una edad promedio de 11,7 años. Resultados: Se determinó la confiabilidad por la consistencia interna de cada modelo, según el índice alfa de Cronbach, en niños (área física= 0,81, área emocional= 0,59, área psicosocial= 0,71) y en padres (área física= 0,88, área emocional= 0,87 y área psicosocial= 0,90). Se obtuvo un fuerte criterio de validez convergente con el cuestionario genérico Inventario de calidad de vida pediátrica (PedsQL) en todas las subescalas, tanto de los niños como de los padres (p< 0,05), también entre los resultados de niños y padres (p< 0,05). Se alcanzó validez discriminante en los padres para la variable gravedad de la enfermedad y para ambos en cuanto a las limitaciones ortopédicas (p< 0,05). Conclusiones: El cuestionario mostró cualidades psicométricas satisfactorias y diferenció acertadamente las afectaciones físicas, emocionales y de ajuste social. La versión obtenida se considera como la definitiva(AU)

Introduction: Hemophilia is a chronic and hereditary hemorrhagic disease that adversely influences biopsychosocial development. Periodic study of health-related quality of life is a useful indicator in pediatric patients suffering from this disorder. Objective: To develop and validate a short specific questionnaire for monitoring the quality of life in hemophiliac children. Methods: We worked in three stages: creation of questions, pilot study and field study. The preliminary version consisted of 24 Likert questions suitable for children and parents. From a first analysis, a second version with 22 questions was obtained, which was applied to 38 patients, with an average age of 11.7 years. Results: Reliability was determined by the internal consistency of each model, according to Cronbach's alpha index, in children (physical area: 0.81; emotional area: 0.59; and psychosocial area: 0.71) and in parents (area physical: 0.88; emotional area: 0.87; and psychosocial area: 0.90). A strong convergent validity criterion was obtained with the generic Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) questionnaire in all subscales, for both children and parents (p<0.05); also between the results of children and parents (p<0.05). Discriminant validity was achieved in parents, according to the variable severity of the disease; and for both in terms of orthopedic limitations (p<0.05). Conclusions: The questionnaire showed satisfactory psychometric qualities and correctly differentiated physical, emotional and social adjustment affections. The version obtained is considered the ultimate one(AU)

Resolución temporal visual en pacientes con anemia drepanocítica / Visual temporal resolution in patients with sickle cell anemia / Resolução temporal visual em pacientes com anemia drepanocítica

El desarrollo del Sistema Nervioso (SN) está afectado en los pacientes con Anemia Drepanocítica (AD). La Resolución Temporal Visual (RTV) es considerada como una medida de la velocidad de procesamiento y de activación cortical. Se utiliza como indicador general del funcionamiento del SN y puede evaluarse mediante la Frecuencia Crítica de Fusión (FCF). Se midió la FCF en 84 pacientes sin antecedentes de eventos neurológicos, en edades entre 8-68 años, y en controles sanos. Se midió el valor de la hemoglobina (Hb) de los pacientes al momento de la evaluación neuropsicológica. La FCF de los pacientes fue significativamente más baja. La edad correlacionó inversamente con la FCF; no se hallaron associaciones estatisticamente significativas entre los valores de la Hb y los resultados de la FCF. Se concluye que la RTV está disminuida en los pacientes con AD, lo que sugiere la existencia de afectación del neurodesarrollo como resultado de la enfermedad.

The Nervous System (NS) is affected in patients with Sickle Cell Anemia (SCA). The Visual Temporal Resolution (VTR) is considered as a measure of processing speed and cortical activation. It is used as general indicator of NS functioning, and it can be tested by Critical Frequency Fusion (CFF). The CFF was examined in 84 patients without previous neurologic events and the same amount in healthy subjects. The participants were ranging in age from 8 to 68. The patients' hemoglobin level was measured at the moment of the neuropsychological assessment. The patients' CFF was significantly lower than healthy people. Age correlated inversely with CFF, and statistically significant associations between hemoglobin and CFF was not found. We concluded that VTR is diminished en patients with SCA, which suggests that neurodevelopment is affected due to SCA.

O desenvolvimento do Sistema Nervoso (SN) está afetado nos pacientes com Anemia Drepanocítica (AD). A Resolução Temporal Visual (RTV) é considerada uma medida da velocidade de processamento e de ativação cortical. Como indicador geral do funcionamento do SN essa medida é utilizada e pode ser mensurada mediante a Frequência Crítica de Fusão (FCF). Foi verificada a FCF em uma amostra de 84 pacientes sem antecedentes de eventos neurológicos, com idades entre 8 e 68 anos e em controles sadios. Mensurou-se o valor da hemoglobina (Hb) dos pacientes durante a avaliação neuropsicológica. A FCF dos pacientes foi significativamente mais baixa. A idade correlacionou inversamente com a FCF; não foram encontradas associações estatisticamente significativas entre os valores da hemoglobina e os resultados da FCF. Conclui-se que a RTV está diminuída nos pacientes com AD sugerindo que há afetação do neurodesenvolvimento como resultado da doença.

Efecto de la drepanocitosis sobre la calidad de vida / Effect of sickle cell disease on the quality of life

Introducción: la drepanocitosis es una enfermedad hematológica hereditaria y crónica. Se caracteriza por anemia crónica y diferentes trastornos asociados al proceso frecuente de la vasoclusión. Su gravedad es variable y su evolución puede afectar el desarrollo psicosocial de quien la padece. Es la hemoglobinopatía más frecuente en Cuba y la incidencia de portador de la hemoglobina S es del 3,08 por ciento. Objetivo: determinar la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) de los pacientes adultos con drepanocitosis que se atienden en el Instituto de Hematología e Inmunología (IHI). Métodos: se aplicó el cuestionario SF-36 a 492 sujetos; de ellos, 187 con drepanocitosis y edad entre los 16 y 75 años. Sus resultados se compararon con los de 183 personas sanas, 74 hemofílicos y 48 mujeres con menorragia. Se obtuvieron criterios sobre la confiabilidad y la validez de este instrumento. Resultados: las puntuaciones obtenidas por los pacientes con drepanocitosis fueron significativamente inferiores a las de las personas sanas y superiores a los reportados en otros países para estos enfermos. Los hombres con drepanocitosis se diferenciaron de los hemofílicos en las escalas rol físico y función física. Las mujeres estudiadas resultaron diferentes a las diagnosticadas con menorragia en: función física, función social, salud mental y vitalidad. La prueba no discriminó los diferentes genotipos de la drepanocitosis. Los índices de Cronbach de las escalas en el grupo con drepanocitosis resultaron superiores a 0,70; menos función social (0,67). Conclusiones: los pacientes con drepanocitosis poseen una pobre calidad de vida como consecuencia de la enfermedad. El cuestionario SF-36 se mostró confiable y con aceptable validez discriminante en este estudio(AU)

Introduction: Sickle cell disease (SCD) is chronic and inherited. It is characterized by chronic anemia and several disorders related to vasoocclusion process. Its severity is variable and the evolution can affect the psychosocial development of the patients. SCD is the most frequent hemolytic anemia genetically determined in Cuba and the incidence of hemoglobin S is 3.08 percent. Objective: To determine the health related quality of life (HRQoL) in SCD adult patients attending the Institute of Hematology and Immunology. Methods: SF-36 questionnaire was administered to 492 subjects, 187 of them with SCD, ages between 16 and 75 years old. Their results were compared to 183 healthy subjects, 74 hemophiliacs and 48 women with menorrhagia. The reliability and validity of the SF-36 was analyzed. Results: Patients with SCD scored significantly worse than healthy people and better than reports from other countries for this kind of patients. Men with SCD scored different to hemophiliacs in physical functioning and role-physical scales. Women with SCD scored different compared to menorrhagiacs. in physical function, social function, mental health and vitality. The test did not distinguish among different genotypes of SCD. The Cronbach´s index obtained in the scales of SCD patients were higher than 0.70, except for social function (0.67). Conclusions: Patients with SCD have a poor health related quality of life. In this study the SF-36 showed reliability and acceptable discriminant validity